7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

承接过往余韵 拓展崭新波段——2022年散文创作综述******

　　作者：王兆胜

　　每年的散文作品既开相同、相似的花，也有与以往不同的花蕊，带着清晨圆润的露珠，一同滚入历史的记忆。

　　2022年度的散文作品，既承接了过往的余韵，又拓展了崭新的波段，在深度、高度、境界上都有所提升。

　　以精神提振散文品质

　　2022年的散文作品，在胸襟气度、精神品质特别是光泽、气息上有些与以往不同。它们大气、新鲜、有力，由一己的小我进入更广阔的天地，书写人间正道与万众人心。这相比过去较长一段时间内散文追求片面的“个人化”写作，无疑是一次跨越。

　　韩小蕙的《我的老师们》题目普通，但她笔下的老师却出人意料，除了有她敬佩的学者、文人，还有天安门的志愿者、小区的垃圾整理员、快递小哥。季羡林宁愿打雨伞承接楼上厕所的漏水，也不去找楼上邻居，怕给邻居添麻烦；作家凌力不让人报道她，也不愿将她的小说拍成电视剧，只为了伤口的纯粹性。于是，作者以这些品德为“师”。但此文最闪亮的还是那些平凡的老师：为抗战胜利70周年阅兵盛典忙碌的志愿者的奉献精神；清洁垃圾桶的保洁员大姐，每天应对恶臭，一直站着工作，下班了还要到商场继续工作，然而她一身整洁、从不懈怠、精神饱满、心态快乐。文章充盈着正气，洋溢着朝气，饱含着感恩，有一种朝阳般的明丽壮阔，读之让人感慨不已。

　　李一鸣的《一个人的创业史》与梅洁的《奋斗者的精彩人生》可以对读。它们都写小人物，都写底层人的奋斗。李一鸣笔下的是一位农民，他不断打工，“创业”成为其目标，但每次都以失败告终，不过，他从不气馁，收拾好心情再来。这篇文章的深度在于，有一种创业精神在中国普通农民身上如野生植物般蓬勃生长，不可抑止。梅洁写的是一位工人，他从不包分配的中专毕业后，进企业打工，喂猪、洗红薯、做粉条的工作夜以继日。然而，他不屈从于命运，坚持读书写诗，用了23年拿到各种各样的资格证书，最后成为高级记者，并在城里安居下来，有了自己的万册图书。这是一个靠读书、写诗走出困局的故事，主人公百折不挠的精神充满感召力。

　　王开岭的《静止的春天》写新冠疫情下的生活。扰乱了人们的生活，但文章并不悲观绝望，而是以心灵的阳光和美好的期许对待生活。可以说，越是在困境中，生命越要坚韧充实。从容不迫、优雅开明、诗意盎然的叙事与笔调，也使此文如春花般盛开。

　　除此之外，郭文斌的《大年本身是余庆》、李登建的《最后的乡贤》、辛茜的《遇见黎明，万物从容》等都是此类散文。精神的光芒不仅从人的身上升起，也在时间的地平线上照耀万事万物。从中读者能够听到时代的心跳，以及带有美好感受的生命的歌吟。

　　穿越历史回声的现实观照

　　历史回忆一直是文学特别是散文的母题。2022年的散文作品在此有所开拓与创新。其主要特点在于，对于历史有了新解，特别是赋予其现代内涵，也有了某些文化意义上的思考。

　　穆涛的《黄帝给我们带来的》《〈尚书〉与〈诗经〉的一场风云际会》《旧文献里的种子，以及优质土壤》《季节里的中国原理》《中国历史的学名叫春秋》等散文，是一个关于历史回望与现代思考的集束。这些资料性很强、考证细密、用功甚为专精的文章是学者型作家的标志，但最有价值的还是其中的中国文化自信，以及由此延展的中国古代制度、文化资源的现代价值。如穆涛所说：“修身养性是内装修，但内装修妥帖了，还要有所为，一个身心健康的人，如果一辈子碌碌无为，应该是最大的憾事。”“一个人做好内装修，安顿妥当了自己和家人，之后去做一番治国安邦的大事业，但最高的理想状态不是傲视群雄，一览众山小，而是与天下人和谐相处，共筑大同世界。”这是现代人从历史中咀嚼出的生命智慧。

　　李登建的《台子的光芒》写的是清光绪十八年在山东齐东县为防御黄洪建立的一个台子。文章入口小，但有历史纵深感，对于人事物的描写精雕细琢，营造了历史性、在场感、现实性。这是人与自然、历史、现实、自我的搏斗与和解，也是对人生、人性、生命的深刻解读。文末，作者写到带着“我”去寻访台子的王大生先生，红红的眼窝里汪着泪水，长啸一声：“我的老台子，只剩下一个小小的火烧了……”台子在岁月中沉寂，其光芒暗淡到只剩下一个火烧店，这仿佛在向世人发问，也是提出了一个需要解答的文化问题。

　　王月鹏的《海水与火焰》《在半岛》《海里的根》《石帆》都与大海有关，是关于海与海岛生活的感悟与升华。其中，有渔民的下海捕捞史，有海的历史文化文明碎片，也有渔民的家史、村史，都反映了海洋文化文明的现代折光。作者还从海边的奇人逸事中看到了生命底色。如海边有块石头被称为山，因露出地面的部分很少，却挖不到底，于是，作者说：“这座最矮的山，与那些孤独的岛，有着相仿的境遇。”“那些被隐匿的部分，才是真正让人尊重的存在。”

　　历史文化散文在2022年增加了深度，也拓展了时空感，使历史与人生智慧得以凸显。这在南帆的《二十九座滕王阁》、冯秋子的《寂静之声》、彭程的《南漳的前世今生》等作品中都有表现。历史的身影虽然斑驳，但用现代的眼光依然能看到它的余晖，以及传达出来的那种难以言传的隐喻与符码。

　　情到深处的感动与遐思

　　散文是自我抒情的最好方式。只是与诗歌比，散文更真实可靠，也具有平衡感，特别是容易将内心深处的情感挖掘出来，或是让它自然而然流淌出来。2022年散文作品的抒情性令人读来别有滋味。

　　王尧的《书桌上的字词句》写到父母亲情，写到自己与家庭的关系，也写到自己求学、教学、写作的心境。难得的是情深似海，却用平淡的叙事表达，在淡淡的诗意中透出人生的寂寞，也包含了某些对生活的理解与智慧。读王尧的散文随笔，内心会悄然被他的文字、情绪、思想与心语打湿，并升华起有关古往今来的思绪。作者说：“现在，我在老屋的东房，面对着书桌，把抽屉里的东西装进一只包里。阳光下的灰尘柔弱地飘浮，我在恍惚中，回到青年，回到少年。父亲没有写过一本书，但我觉得这张书桌上叠满了父亲的字词句。这些字词句散落到我的稿纸上，慢慢生长发育，我写《民谣》，就是写村庄的字词句。”这样的文字像打开一把古旧的扇子，在生命的铺展中，所有情愫都像长了翅膀一样，飘然而至。

　　徐可的《启功夫子逸事状》《仁者启功》是专写启功先生的。文章立足于启功的学问人生、书画艺术来谈其品格境界。其间的崇尚、喜爱、相知、相与之情溢于言表。作者从清、正、秀、雅、劲、润六个方面来品味启功的书法，也是对其人品的高度概括。“读先生法书，如对清风明月，如临一泓清水，令人神清气爽，尘杂俱灭。”文章还记取了作者与启功先生的交往，“更有幸与先生相交十数年，与先生‘情逾祖孙’”。写启功的文章甚多，但像徐可这样建立在信、爱、知、明、悦的基础上，又能有所领悟和幻化的散文作品，并不多见。

　　张清华的《郑敏先生二三事》是写老诗人郑敏的。张清华在文章中尽管只写了与郑敏交往的几件小事，但用情专深、感觉敏锐、诗心飘扬，一下子将书写人物的人生、生命、诗歌带入了纯净境地。从郑敏赞美张清华的声韵并想教授他和声，到老年郑敏在一次聚会上反复问了十多次张清华“你叫什么名字”，再到郑敏去世后告别仪式的落寞，这几个都是耐人寻味的细节，还有结尾张清华送别郑敏的一首诗，都将作者的情怀打开，在天地间起舞，形成一种带磁性的场的魔力。

　　张鸿的《梦境里的父亲》起于平淡，叙述平凡，但情真意长。对于女儿来说，父亲很少褒贬她，也不像对哥哥那样抱有更多期望，这反倒有助于她成长。通过陪父亲住院看病，特别是父亲临终时流下的一滴泪，让女儿魂断梦里，有了与父亲难以分舍的细节。这种通过普通平淡的父女关系所展示的深情，很见艺术功力。

　　当下写人纪事的散文很多，但真正有情、有深情又能以一种艺术形式表达出来，并非易事！而2022年的散文创作在这方面有不少收获。

　　草木世界折射天地之道

　　散文写人相对容易，写好万事万物则相当困难。这是因为作家较少有耐心观察物性，也很难真正从物性角度写物，并由此生成哲学意义的天地之道。2022年散文创作在此有所推进。

　　彭程的《金海湖的来去》《远处的风声》《枯叶的预约卡》是写景之作。由于作者由人入物，由动变静，由外观到内视，可以心态泰然、一平如镜、细如发丝地体验物性、情境与心境。作品写道：“大自然里各个物种的存在都有自己的理由，都是生物链条中的一个不可缺失的环节。这些无人过问的果实，实际上也加入了大自然生灭成毁的无限循环，那些挂在枯枝上的，会成为漫长冬日中飞鸟的食物，那些坠落泥土中腐烂的，则会给土壤增加养料。”从“物”的角度形成哲思，会得出与人不同的看法。

　　杨献平的《沙漠的细水微光》对于沙漠有独特的观察理解。通过广漠细沙那神一样的存在，作者说：“人事总是在不断地消亡和新生，过去的事物，在时间之中变成了后人的某种发现，这种现象，其实充满了悖论。可世界原本就是这个样子，总是在缔造，也总是在扬弃。唯有这沙漠，它只会不断地扩大，而不会从整体上发生根本性的变化。”以沙漠之眼观人，人的不确定性及其渺小是显而易见的。

　　王剑冰的《盐》，虽然写的是盐的历史，但透过盐似乎有了对生活的新解。因此，他才能“站在盐井前，说是往下看，实际上满含仰望之情”，并产生这样的思考：“出卤的一刻，千万朵白浪从细长的竹筒中迸出，像一群躲藏万年的活物四下里奔突，一会儿便又变成本色的汁液。食盐晶纯，容不下杂质，它最初的浆水竟如此悲悯，含有对众生的温爱与仁慈。”这是从盐的品性来反思人性的异化问题。

　　杨海蒂的《烈焰之花》是写唐山花瓷的。在作家笔下，这是由纯色瓷器向花色瓷器的转变，她用灵动的文字勾勒唐山花瓷之美，其色彩、图案、线条、光泽、灵魂都让人销魂。尽管这种美可用各种形容词形容，但作者认为最好的内在表达是，“最朴素又最惊艳，达到高深莫测的艺术境界”。这可能是人工艺术所能达到的最高境界。

　　还有一些写物之作值得重视。这包括何向阳的《碧水丹山》、王干的《里下河食单》、刘琼的《食，性也》、朱鸿的《菜之美者》、蒋新的《琉璃醉》、辛茜的《红花绿绒蒿》、杨文丰的《胭脂梦似的荞麦花》、赵瑜的《往日叙事》、王子罕的《“状元楼”的故乡味》、叶浅韵的《赘物记》、刘学刚的《花木有灵》等。

　　2022年的散文作品是丰富多彩的。本文只是撷取了其中的几朵浪花，希望能通过这几朵显示其整体气度与风采，也预示着散文创作的前景与希望。（作者王兆胜系中国社会科学杂志社副总编辑）